本病又名许旺细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可... [查看更多]
本病又名许旺细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2~3厘米。 [收起]

各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。


肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱。


受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块,质韧,包块表面光滑,界限清楚,与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动,但纵行活动度小,Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。


源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状,病变体积较大,还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。


普遍认为此种肿瘤源自神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。可以自然发生,也可能为外伤或其他刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。