脑膜癌病(meningeal carcinomatosis,MC)是指恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润,临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症状,为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型,是恶性肿瘤致死的重要原因之一。 [查看更多]
脑膜癌病(meningeal carcinomatosis,MC)是指恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润,临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症状,为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型,是恶性肿瘤致死的重要原因之一。 [收起]

1.好发于中老年,性别差异不明显。多呈亚急性起病,临床进展快。


2.主要表现为脑、脑神经、脊神经根受损三组症状。50%患者的首发症状为脑部病变,如头痛、呕吐、眼底水肿、脑膜刺激征、精神症状、癫痫发作等;12对脑神经均可受损,但以第Ⅱ~Ⅷ对脑神经受损最为常见,如视力丧失、眼肌麻痹、听力和前庭功能障碍等;脊神经症状常见有腰骶部疼痛向双下肢放射、四肢无力伴感觉异常、瘫痪、腱反射减弱或消失、大小便失禁等。有的患者表现为Fisher综合征(王翠兰等,1998)。


凡中年以上,有恶性肿瘤病史,出现了脑症状、脑神经和(或)脊神经损害症状,而脑CT可MRI又未见颅内占位性病变,应首先考虑该病。脑脊液细胞学检查对MC有早期确诊价值,特别是对那些原发病灶未明者可能是惟一有效的诊断方法。脑脊液细胞学检查找到癌细胞是生前获得确诊的可靠依据,癌细胞数的多少与病期早晚有关。


但细胞学检查并非首次都能发现肿瘤细胞,故对临床高度怀疑MC者需反复多次做脑脊液细胞学检查以提高阳性率。


(一)发病原因


脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润,为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型。该病常发生于原发灶确诊后数月、数年,也有10余年者。


(二)发病机制


癌瘤弥漫性转移至脑及脊部蛛网膜下隙的途径,据文献报道有5种:①血源转移到脉络膜血管而达蛛网膜下隙;②血源转移到软脑膜血管而达蛛网膜下隙;③沿神经周围淋巴管及鞘逆行播散;④转移到Batson’s静脉而达脑脊膜下腔;⑤沿血管周围淋巴管向心性扩展。


病理特征为:脑部肿胀,软脑膜弥漫性增厚、混浊,蛛网膜下隙可以看到黄色渗出物,以大脑外侧裂、脑底池、脑桥小脑脚、脊髓和脊神经根的背侧以及马尾处为著。在脑底部可呈肉芽肿样外观,在脑桥小脑脚和马尾部通常形成结节状的瘤体使神经纤维互相黏连。


镜下可见到软脑膜被大量的肿瘤细胞浸润并沿着脑膜血管向脑实质伸展。肿瘤细胞多呈单层的排列或腺管样结构,并有沿皮质表面生长的趋势。脑和脊神经周围往往包绕着大量肿瘤细胞,但很少沿周围神经侵犯到脑实质内。还可见到由肿瘤细胞刺激引起不同程度的成纤维细胞增生和血管反应,并可见血管周围和肿瘤周围散在淋巴细胞、浆细胞浸润,很少见到急性炎症反应。国内报道(张淑芹等,1995),在镜下可见脑膜增厚,在脑膜处有呈腺管样排列或聚集成团的肿瘤细胞。癌细胞大小形态不规则,并可见瘤巨细胞。有的瘤细胞沿V-R腔侵入脑实质内或血管周围,以大脑外侧裂及脑底部癌细胞浸润为重,小脑、脑干等处的脑膜也可见转移的癌细胞。